Zapalenie wielomięśniowe (polymyositis, PM) należy do idiopatycznych, przewlekłych i nabytych zapaleń mięśni, w zapaleniu skórno-mięśniowym zmianom w mięśniach towarzyszy zapalenie skóry (dermatomyositis, DM). Obie choroby należą do układowych chorób tkanki łącznej, które mogą prowadzić do zmian zapalnych w sercu, płucach, stawach, naczyniach i przewodzie pokarmowym.
Podział
Do zapalnych miopatii poza PM i DM zaliczamy również:
- postać dziecięcą zapalenia skórno-mięśniowego
- zapalenie mięśni towarzyszące chorobie nowotworowej (zespół paraneoplastyczny)
- zapalenie mięśni w zespołach nakładania z innymi chorobami układowymi tkanki łącznej, najczęściej z toczniem rumieniowatym układowym (TRU) i twardziną układową (TU)
- wtrętowe zapalenie mięśni
- zapalenie mięśni z eozynofilią
- ogniskowe zapalenie mięśni
- zapalenie mięśni oczodołu.
Zapadalność
Zapadalność na idiopatyczne miopatie wynosi od 2-8 na milion na rok, około dwukrotnie częściej chorują kobiety, średni wiek w chwili zachorowania wynosi 40 lat. Przyczyna choroby, podobnie jak pozostałych chorób układowych, pozostaje nieznana. W patogenezie choroby najważniejszą rolę odgrywają zjawiska z autoagresji rozwijające się u osób predysponowanych genetycznie a wyzwolone przez czynniki środowiskowe, prawdopodobnie infekcje wirusowe. Istotą choroby jest rozlany naciek z komórek jednojądrowych, głównie limfocytów z obrazem martwicy, zmian zwyrodnieniowych i zaniku pęczków mięśniowych. U chorych nieleczonych nieuchronnie dochodzi do zaniku mięśni, przykurczów i zgonu w ciągu średnio 5 lat.
Objawy kliniczne
Typowe objawy kliniczne obejmują postępujące, symetryczne osłabienie siły mięśniowej w zakresie mięśni proksymalnych obręczy barkowej i biodrowej. Pacjenci mają problemy z chodzeniem, wstawaniem z pozycji siedzącej i leżącej, unoszeniem kończyn górnych ponad głowę, osłabienie rozwija się ostro – w trakcie kilkunastu dni, podostro – w ciągu tygodni i miesięcy lub przewlekle i narasta w ciągu kilku lat. Bóle mięśni, często sygnalizowane przez chorych, nie należą do objawów charakterystycznych. W DM stwierdza się liczne zmiany skórne:
- fiołkowy, heliotropowy rumień powiek, z towarzyszącym obrzękiem wokół oczodołów i charakterystycznym sennym wyrazem twarzy
- grudki Gottrona – sino-fiołkowe grudki po stronie grzbietowej rąk z tendencją do rogowacenia nad stawami śródręczno-paliczkowymi i międzypaliczkowymi oraz nad stawami łokciowymi i kolanowymi
- objaw Gottrona – rumieniowo-fiołokowe, zanikowe lub rumieniowo-obrzękowo-złuszczające zmiany w tych samych lokalizacjach jak grudki Gottrona
- zmiany rumieniowe, rumieniowo-złuszczające okolicy dekoltu w kształcie litery V, okolicy barków (objaw szala), okolicy bioder (objaw kabury lub Holstera)
- zgrubienie, pękanie, złuszczanie, brunatno-żółte przebarwienia skóry powierzchni dłoniowej rąk (ręce mechanika)
- teleangiektazje okolicy wałów paznokciowych
- owrzodzenia skóry w wyniku zapalenia naczyń
- nadwrażliwość na światło słoneczne (fotosensybilizm) i wypadanie włosów
- objaw Raynaud
Należy zaznaczyć, że zmiany skórne najczęściej pojawiają się równolegle z objawami zapalenia mięśni (60% chorych), mogą wyprzedzać objawy miopatii (30% chorych), rzadziej zmiany skórne ujawniają się po wystąpieniu objawów mięśniowych (10% chorych). W tej grupie chorych objawy osłabienia siły mięśniowej mogą pojawić się w okresie późniejszym, podobnie jak cechy zajęcia narządów wewnętrznych, zwłaszcza płuc.
Zajęcie płuc pod postacią choroby śródmiąższowej charakteryzuje się postępującą dusznością, suchym kaszlem, zwłaszcza w nocy, może dotyczyć blisko dwóch trzecich chorych. Zmiany płucne mogą wyprzedzać objawy miopatii, pojawić się jednocześnie z zapaleniem mięśni lub później. W skrajnych przypadkach dochodzi do osłabienia mięśni oddechowych i niewydolności oddychania. Zajęcie mięśni gardła i przełyku prowadzi do dysfagii z ryzykiem rozwoju zachłystowego zapalenia płuc.
Często spotyka się bóle stawów lub niedestrukcyjne objawy zapalenia stawów, rzadko uszkodzenie więzadeł pobocznych stawów śródręczno-paliczkowych z nadwichnięciem ścięgien prostowników palców prowadzące do deformacji typu Jaccoud.
Zajęcie serca objawia się zaburzeniami rytmu i przewodzenia, rozlane zmiany zapalne mięśnia sercowego mogą prowadzić do niewydolności serca, rzadziej obserwuje się jawnie klinicznie objawy zapalenia osierdzia.
U chorych z objawami zapalenia naczyń mogą powstawać owrzodzenia przewodu pokarmowego powikłane krwawieniem.
Nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych
Do podstawowych odchyleń w badaniach dodatkowych zaliczamy wzrost aktywności enzymów uszkodzenia mięśni, przede wszystkim kinazy fosfokreatynowej (CPK), mioglobiny, aminotransferazy asparaginianowej (Aspat) i alaninowej (Alat) oraz aldolazy i dehydrogenazy mleczanowej (LDH). Należy pamiętać o oznaczaniu enzymów sercowo-specyficznych – troponin i podjednostki sercowej CPK (CK-MB), świadczących o zajęciu serca. Często stwierdza się niedokrwistość normo- lub niedobarwliwą, podwyższone wartości OB, wzrost stężenia CRP, zwłaszcza w DM i immunoglobulin. Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) stwierdza się u 40-80% chorych.
Rozpoznanie
Rozpoznanie ustala się na podstawie kryteriów wg A. Bohana i J.B. Petera (N. Engl. J. Med., 1975; 292: 344-347).
Rozpoznanie wymaga wykluczenia zmian mięśniowych o znanej przyczynie.
Leczenie farmakologiczne
Lekami pierwszego rzutu są glikokortykoidy (GKS) stosowane doustnie lub chętniej w pulsach dożylnych. Przy braku poprawy lub uzyskaniu częściowej odpowiedzi na leczenie, zajęciu narządów wewnętrznych (płuca) oraz celem redukcji sumacyjnej dawki GKS rozpoczyna się leczenie skojarzone z użyciem leków immunomodulujących. Najczęściej podajemy: methotrexat, azatioprynę, cyklosporynę lub takrolimus, cyklofosfamid, mykofenolan mofetilu, hydroksychlorochinę, immunoglobuliny, trwają badania nad skutecznością leków biologicznych.
Kinezyterapia
Zaleca się ćwiczenia bierne zapobiegające przykurczom w fazie ostrej oraz izometryczne i izotoniczne po uzyskaniu remisji lub stabilizacji stanu chorego.
Rokowanie
Rokowanie w PM i DM jest chwili obecnej wciąż poważne. Pogarsza je starszy wiek w chwili rozpoznania, współistnienie nowotworu złośliwego, zaburzenia połykania, zajęcie narządów wewnętrznych, zwłaszcza płuc i serca. DM zwiększa prawdopodobieństwo wykrycia nowotworu złośliwego 6-krotnie, PM około 2-krotnie, największe ryzyko występuje w ciągu pierwszych 3 lat od rozpoznania zapalenia mięśni, rośnie szczególnie w przypadkach nawrotowych i opornych na leczenie. Nie ustalono schematu i częstości wykonywania badań skriningowych w kierunku poszukiwania nowotworu. Istnieją doniesienia wykazujące zbliżoną wartość diagnostyczną pozytonowej tomografii emisyjnej (PET) jako pojedynczej metody wizualizacji wobec licznych, standardowych badań obrazowych i laboratoryjnych. Najczęstszymi nowotworami, którym PM/DM towarzyszy jako zespół paraneoplastyczny są: rak płuca, pęcherza moczowego, jelita grubego, żołądka, jajnika, sutka i chłoniak nieziarniczy.
opracował dr n. med. Robert Zwolak
